Дозировка препаратов при острой гипераммониемии

Глюкоза IV	L-карнитин внутривенно	Гидроксокобаламин № В/В	Биотин в/в/п/о	Бензоат натрия* (вводить в/в в глюкозе 10%)	фенилбутират натрия* (вводится внутривенно в растворе глюкозы 10%)	^§ L-аргинин-HCl* (вводится внутривенно в 10% растворе глюкозы)	N-карбамилглутамат ПО
Зависит от возраста	100 мг/кг в виде болюса, затем поддерживающая доза 100 мг/кг/сут.	1 мг/день	10 - 40 мг/день	250 мг/кг болюсно через 90-120 мин, затем поддерживающая доза 250 мг/кг/сут.	250 мг/кг болюсно через 90-120 мин, затем поддерживающая доза 250 мг/кг/сут.	250 мг/кг болюсно через 90-120 мин, затем поддерживающая доза 250 мг/кг/сут.	100 мг/кг болюсно, затем 25-62 мг/кг каждые 6 часов

#Витамин B 12 предпочтительно дается в форме гидроксокобаламина; цианокобаламин менее эффективен, но может использоваться временно.
*Максимальные суточные дозы препарата: бензоат натрия 5,5 г/м 2 или 12 г/сут, ФБК натрия 5,5 г/м 2 или 12 г/сут, L-аргинин 12 г/сут.
Фенилбутират натрия следует использовать только при нарушениях цикла мочевины или когда причина гипераммониемии неизвестна. При тяжелой острой декомпенсации как бензоат натрия, так и ФБА/фенилацетат натрия следует назначать параллельно как «ультимативное соотношение». В менее тяжелых случаях можно выбрать поэтапный подход с начальным введением бензоата натрия, а если гипераммониемия сохраняется или ухудшается, можно выбрать добавление натрия PBA/фенилацетата.
§ Аргинин следует использовать только тогда, когда причина гипераммониемии неизвестна или при низком уровне аргинина в плазме.
Уровень рекомендации: D.