Лечение симптоматической гипераммониемии у пациентов с невыявленной и известной ММА/ПА

(Оригинал таблицы на англиском языке)

Уровень аммиака (мкмоль/л)

Действие у недиагностированного пациента

Действие у известного пациента ММА/ПА

Комментарии

Повышение > верхней границы нормы

• Прекратите потребление белка

• Прекратите потребление белка

• Остановить прием белка максимум на 24 (-48) часов.

• Введите внутривенно глюкозу в соответствующей дозе, чтобы остановить катаболизм ± инсулин #

• Введите внутривенно глюкозу в соответствующей дозе, чтобы остановить катаболизм ± инсулин.

• Избегайте обменных переливаний как причины катаболизма/белковой нагрузки.

• Проверяйте уровень аммиака в крови каждые 3 часа.

• Увеличить дозировку карнитина до 200 мг/кг/сут.

• Гипергликемия может быть чрезвычайно опасной (гиперосмолярность).

• Проверяйте уровень аммиака в крови каждые 3 часа.

100-250*

• См. выше

• См. выше

• Начните медикаментозное лечение с внутривенного введения аргинина, бензоата натрия и фенилбутирата натрия.

• Начать медикаментозное лечение с бензоата натрия.

• Если с повышением лактата возникает выраженная гипергликемия, уменьшите инфузию глюкозы, а не увеличивайте дозу инсулина.

• Начните с карбамилглутамата, карнитина, витамина B 12 (предпочтительно гидроксо-Cbl) и биотина.

• Рассмотрите возможность применения карбамилглутамата.

• Избегайте гипотонических растворов

250-500

• См. выше

• См. выше

• Добавьте натрий и калий в соответствии с результатами анализа электролитов (пещерная гипокалиемия при коррекции ацидоза).

• Подготовьтесь к экстракорпоральной дезинтоксикации в случае выраженной энцефалопатии и/или раннего высокого уровня аммиака в крови или очень раннего начала заболевания (день 1 или 2).

• Рассмотрите экстракорпоральную детоксикацию в зависимости от возраста пациента и истории болезни.

• Примите во внимание потребление натрия, если используется бензоат натрия или фенилбутират •

• Начинайте экстракорпоральную детоксикацию, если в течение 3–6 часов не происходит резкого снижения уровня аммиака.

• Избегайте повторяющихся болюсов лекарств.

500-1000

• См. выше

• См. выше

• Контролируйте уровень фосфатов и дополняйте раннее особенное питание. во время гемодиализа

• Немедленно начать экстракорпоральную детоксикацию

>1000

• Оцените необходимость продолжения специфического лечения или начала паллиативной помощи.

• См. выше

* Этот предел действия распространяется на пациентов вне неонатального периода; для новорожденных используйте >150 и <250.
# Контролируйте уровень глюкозы в крови через 30 минут, а затем каждый час, поскольку некоторые новорожденные очень чувствительны к инсулину.
• 1 г бензоата натрия и фенилбутирата натрия содержат 7 ммоль Na и 5,4 ммоль Na соответственно. 
Степень рекомендации: CD.