При хирургических вмешательствах

(Оригинал таблицы на англиском языке)

Во время общей анестезии или любого длительного голодания важно следовать соответствующему протоколу, сводя к минимуму катаболизм за счет обеспечения адекватного количества калорий. У пациентов с ММА/ПА, которые обычно хорошо контролируются, во время операции может легко наступить декомпенсация, вызванная сочетанием стресса и голодания.

Выборные процедуры

Экстранные действия и основные процедуры (>30 минут)

- Убедитесь, что ребенок здоров за 48 часов до операции. Если нет, отложите операцию.

- Проверить аммиак в плазме, pH и газы крови.

- Последняя метаболическая проверка должна была состояться менее 3 месяцев назад

- При поступлении
 

• Проверьте содержание аммиака в плазме, рН, газы крови.
 

• Если содержание аммиака>100 мкмоль/ л, рН <7,30 или дефицит основного вещества> 10 ммоль/л) или ребенок плохо себя чувствует, отмените плановые процедуры и / или обратитесь за консультацией к специалисту.

Руководство к действию

- Прекратить кормление в соответствии с минимальными требованиями к анестезии и заменить чистыми жидкостями, содержащими углеводы, или внутривенным введением 10% глюкозы и соответствующих электролитов со скоростью, позволяющей блокировать липолиз.:
  • 8-10 мг / кг / мин для новорожденных и младенцев
  • 6-7 мг/ кг / мин для детей
  • 5-6 мг / кг / мин для подростков
  • 4-5 мг / кг / мин для взрослых

- Пациентам, чувствительным к В12, вводят гидроксокобаламин в дозе 1 мг парентерально за 24 часа до и в день процедуры.

- Добавить внутривенный L-карнитин: 100 мг / кг / день (максимум 12 г для взрослых)

Инфузия и лечение должны поддерживаться в течение всей хирургической процедуры. Для более длительных процедур может быть рассмотрено применение липидного раствора для внутривенного введения (1-2 г/кг/сут внутривенно).

Послеоперационное ведение

- После операции кормите в зависимости от метаболической стабильности, так же, как необходимо кормить любого другого пациента после аналогичной процедуры.

- Одновременно назначайте лекарственную терапию, которая может быть необходима пациенту.

- Прекратите внутривенное вливание ТОЛЬКО после того, как будет понятно, что ребенок хорошо переносит пищу.

- Извлекайте канюлю(внутривенный катетер) ТОЛЬКО после достижения нормального кормления.

- Если выздоровление затягивается или осложняется рвотой:
  • проверьте наличие газов в крови, электролитов и аммиака.
  • рассмотрите возможность использования противорвотных препаратов (ондансетрон, избегайте метоклопрамида).
  • продолжить инфузию глюкозы и L-карнитина и добавить внутривенное введение липидов (1-2 г / кг / сут).
  • При невозможности кормления пациента следует вводить аминокислоты внутривенно (0,5-0,8 г/кг/сут).

- Выписка ТОЛЬКО после полного выздоровления и нормальных результатов метаболизма. Часто это происходит на следующий день.